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MATERIEL ET METHODES
LES ASPERGILLOME : 4 observations
OBSERVATION N° 1
La patiente K... K... âgée de 38 ans est une ancienne tuberculeuse traité en 1978, hospitalisée en Novembre 1990 pour suspicion de rechute tuberculeuse et bilan fonctionnel respiratoire préopératoire.
L’interrogatoire révèle la notion d’hémoptysie, peu abondante, récidivante depuis un an et l’installation d’une toux productive ramenant des expectorations muqueuses , évoluant depuis un mois dans un contexte de fièvre, de frissons et de sueurs profuses.
La radiographie thoracique montre une opacité inhomogène, rétractile du sommet du poumon droit, comportant une clarté d’évidement parenchymateux.
A la fibroscopie bronchique, l’arbre droit est distordu, relativement propre, sans tâches ardoisées. La négativité des bacilloscopies a fait retenir le diagnostic de séquelles de tuberculose.
La persistance de la toux, la répétition des hémoptysies et l’apparition d’une image en grelot du sommet du poumon droit, surmonté d’un croissant gazeux mobile à la manoeuvre de Trendelenbourg ont fait évoquer le diagnostic d’aspergillome pulmonaire.
L’examen des crachats a permis d’isoler l’aspergillus fumigatus , mais la sérologie aspergillaire a été négative La bronchographie montre un arbre bronchique distordu, une bronche du lobe superieur droit dystrophique, siège de dilatations variqueuses et sacciformes mais sans injection de la cavité habitée par le mycétome.
L’amputation importante des volumes et des débits respiratoir ( CV = 1350 soit 47% de la thèorique, VEMS = 660, tiffeneau = 48% )n’ont pas permis d’envisager un geste chirurgical.
Un traitement local par instillation perfibroscopique de fungizone n’a pas été envisagé en raison de l’hypertrophie cornénne , rendant difficile la répétition des intubations nasales. Une radiothérapie a été proposée , et la patiente a bénéficié en août 1991 d’irradiation de 20 Grays sur la lésion aspergillaire à raison 2 Gray/séance, 5 séances/semaine pendant 2 semaines. L’évolution a été marquée par la disparition des hémoptysies et la régression du volume de la truffe aspergillaire, avec stabilisation des lésions sur les clichés radiographiques de contrôle. OBSERVATION N° 2
Madame T... H... âgée de 40 ans, originaire de Kasserine traité en 1982 pour tuberculose pulmonaire, porteuse d’un goitre nodulaire stade III en euthyroidie, est admise le 3/4/89 pour une bronchorrhée chronique et une hémoptysie récidivante de faible abondance, évoluant depuis 6 ans. Trois semaines avant son admission, l’hémoptysie est devenue de moyenne abondance, accompagnée d’une douleur thoracique, d’asthénie et d’un syndrome fébrile.
A l’examen, la malade est pâle subfébrile à 37,8°C, crAche hémoptoique et présente un hippocratisme digital et des râles ronflants au sommet du poumon droit.
La numération formule sanguine montre une anémie profonde à 4 g/dl d’Hb microcytaire, arégénérative et sidéropénique, avec un taux de plaquettes à 160 000/mm3 .
La radiographie thoracique montre une opacité grossièrement arrondie, hétérogène, surmontée d’un croissant gazeux et siègent dans le lobe superieur droit, typique d’image en grelot. A la fibroscopie bronchique, on découvre une tache ardoisée au niveau de la bronche souche droite et une obstruction complète d’une sous segmentaire de la lobaire supérieure droite . Les biopsies ne montrent que des lésions inflammatoires aigues de la muqueuse bronchique. Une tuberculose évolutive est écartée devant la négativité des bacilloscopies et de l’intradermo-réaction.
La sérologie aspergillaire montre un taux d’anticorps antiaspergillus fumigatus significativement élevé à 1/640. Une bronchographie droite montre une injection minime du fond de la cavité aspergillaire par le produit de contraste et des dilatations bronchiques de la lobaire supérieure droite et d’une segmentaire de la lobaire inferieure droite.
Une lobectomie supérieure droite a été envisagée après correction de l’anémie, l’intervention réalisée le 5/6/89 s’avère très laborieuse, hémorragique avec un lobe superieur droit rétracté, incrusté dans la paroi, occupé en son centre par une formation molle de 7 cm de diamètre à contenu riche en filaments aspergillaires, également retrouvés au niveau d’une bronche de voisinage.
L’issue opératoire a été fatale
OBSERVATION N° 3
Madame R... D... âgée de 37 ans, originaire de Testour, a des antécédents de tuberculose pulmonaire traitée en 1977 et de bronchorrhée chronique à recrudescence hivernale.
Dix jours avant son admission elle a présenté un syndrome fébrile d’installation brutale, accompagné de dyspnée, suivie d’une douleur thoracique supérieure gauche. La symptomatologie qui n’a pas été ameliorée par un traitement antibiotique s’est compliquée d’une hémoptysie de moyenne abondance.
A son admission le 8/3/89, la patiente etait subfébrile à 37,8°C, eupnéique, et présente des expectorations hémoptoïques. A l’examen des rales crépitants sont perçus au niveau du sommet pulmonaire gauche. La radiographie du thorax montre une opacité se projetant au niveau du segment apico-dorsal du culmen , arrondie , surmontée d’un croissant gazeux (cliché n°1) . A la fibroscopie, l’arbre bronchique gauche est légèrement distordue inflammatoire et modérément suppurant. La bronchographie montre des dilatations kystiques bilatérales des deux bronches lobaires supérieures, sans prise du produit de contraste par l’opacité apicale gauche. l’intradermo-réaction est positive à 14 mm, mais les bacilloscopies sont négatives. La sérologie aspergillaire a permis de mettre en évidence la présence d’anticorps anti-aspergillus flavus.
Devant l’état précaire de la fonction respiratoire de la malade, le traitement chirurgical de l’aspergillome a été récusé et une instillation locale perfibroscopique d’amphotéricine B dans la segmentaire apico-dorsale du culmen est démarée le 16-05-89, à raison d’une séance, puis de deux séances par semaine avec augmentation progressive des doses (progression de 2,5 mg à chaque séance en commençant par une dose initiale de 5 mg ).
L’évolution a été marquée par une regression nette du volume de l’aspergillome (cliché n° 2). Le produit a été bien toléré sur le plan rénal, mais a entrainé l’installation d’une réaction fébrile et ce à partir de la 9ème séance d’instillation. En complément du traitement local qui ne peut être poursuivi vu la dose totale d’amphotéricine B reçue par la patiente (270 mg proche de la dose toxique rénale) et vu la récidive de l’hémoptysie, une radiothérapie de 15 Gray en timbre poste sur la lésion a été réalisée en février 1990, après contrôle tomodensitométrique de l’état de vascularisation bronchique. Un sérodiagnostic de contrôle de l’aspergillose réalisé par électrosynérèse le 05-03-90 a été négatif . L’évolution a été cliniquement favorable avec stabilisation de l’image radiologique. OBSERVATION N° 4
Madame Fatma B. A. âgée de 32 ans, originaire de Sfax, ancienne opérée d’un kyste hydatique du poumon gauche en 1970, est admise le 15/12/92 pour toux sèche trainante depuis 6 mois, dyspnée d’effort, hemoptysie a répétiton de faible abondance évoluant depuis 3 mois dans un contexte d’asthémie et d’anorexie.
L’examen clinique trouve une patiente en bon état général, subfébrile à 37,8°C, eupnéique au repos avec un examen pulmonaire sensiblement normal.
La radiographie thoracique montre une opacité arrondie du sommet du sommet du poumon gauche surmontée d’un croissant gazeux avec épaississment de la coiffe pleural en regard. L’échographie permet de visualiser une masse intrathoracique tissulaire de 37 mm de grand axe, présentant des échos denses périphèriques, et dont l’aspect ne peut correspondre à un kyste hydatique. L’examen TDM met en évidence une masse hypodense en son centre et hyperdense en périphèrie siégeant au niveau du culmen, s’accompagnant de multiples clartés arrondies et d’un croissant aérique supérieur, ainsi que d’un net épaississement pleural en regard de la lésion( cliché n°3, cliché n° 4). La fibroscopie bronchique montre une bronche lobaire supérieure gauche d’aspect inflammatoire, avec présence d’un enduit blanchâtre au niveau d’une sous segmentaire de la bronche apicale du culmen. La muqueuse bronchique est le siège de remaniements fibro-inflammatoires non spécifiques, et d’une importante infiltration plasmocytaire.
La recherche de BK dans le liquide d’aspiration bronchique est négative mais l’IDR est positive à 20 mm.. La sérologie du kyste hydatique est négative. Deux serologies aspergillaires pratiquées à 21 jours d’intervalle montre une ascension du taux d’anticorps anti-aspergillus fumigatus de 1/160 à 1/640. Le diagnostic d’aspergillome grêffé sur cavité résiduelle de l’ancien kyste hydatique opéré est retenu, et la malade a été opérée le 8-12-93 d’une lobectomie supérieure gauche. La libération du poumon a été très laborieuse avec ouverture inévitable d’une cavité du culmen incrustée dans la paroi, et qui contient un produit friable grisâtre dont l’étude extemporanée a permis de confirmer sa nature aspergillaire.
Les suites opératoires ont été marquées par une suppuration pariétale ayant nécessité la mise à plat de la plaie opératoire , puis la mise en place d’un drain thoracique et l’institution d’une antibiothérapie par voie générale.
MATERIEL ET METHODES
LES ASPERGILLOSES BRONCHO-PULMONAIRES ALLERGIQUES : 4 observation
OBSERVATION N° 1
L’enfant M... Y... âgée de 5 ans, sans antécédents pathologiques notables est hospitalisée le 22 Juillet 1983 pour broncho-pneumopathies dyspnéisantes fébriles à répétition , évoluant depuis l’âge de 3 ans.
L’interrogatoire ne retrouve pas d’atopie familiale. La radiographie thoracique montre un syndrome bronchique, un flou péribroncho-vasculaire et des opacités hilophréniques bilatérales avec un foyer de pneumopathie du lobe moyen. La radiographie de la face visualise un comblement du sinus maxillaire droit. L’hémogramme montre une éosinophilie à 640 élèments/ mm3 . Le prick test montre une hypersensibilité cutanée à la poussière de maison et au mélange III de moisissures.
La bronchoscopie faite sous anesthésie générale permet de voir , un arbre bronchique inflammatoire , hypersécrètant et un bouchon muqueux obstruant le tronc intermédiaire. Ces données de l’examen endoscopiques ont fait suspecter une ABPA.
L’immunologie aspergillaire met en evidence la présence d’anticorps anti-Aspergillus fumigatus La recherche d’Aspergillus dans le liquide bronchique est restée négative. La bronchographie montre une lobaire inférieure droite normale et une lobaire moyenne perméable.
Au cours de son séjour hospitalier, la patiente a présenté plusieurs poussées de dyspnée sifflante, son asthme n’a pas été amélioré par les bronchodilatateurs xanthiques , les béta 2 mimétiques et le cromoglycate disodique, avec persistance de sibilants en intercritique. L’évolution s’est faite vers une distension thoracique importante et l’installation d’une dyspnée chronique d’effort .
OBSERVATION N° 2
Madame B... M... âgé de 36 ans, originaire de Tabarka est suivie depuis 1982 pour une polyallergie respiratoire et désensibilisée aux acariens pendant 7 ans. Elle a été hospitalisée le 26/12/90 pour exploration d’un syndrome interstitiel diffus, découvert au décours d’une pneumopathie aigue fébrile de la base droite.
L’examen pulmonaire permet de retrouver des râles sibilants et des crépitants diffus bilatéraux. Le bilan fonctionnel respiratoire montre : une hypoxémie à 68 mm Hg et une capacité vitale à 62% de la valeur théorique (1740 ml) avec un VEMS à 1350 ml (Tiffeneau = 77 % ).
Un bilan de vascularite comportant : biopsie bronchique et biopsie cutanéomusculaire ainsi que le dosage du complément est sans particularité . La numération cellulaire dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire a été en faveur d’une surinfection bronchopulmonaire (taux de polynucléaires altérés supérieur à 20 %). Le taux des eosinophiles est élevé à 8 % soit 752 éléments/ mm3. Les IgE totaux sont à 327 KUI/l et le test au phadiatop est fortement positif. Le test épicutané à l’Aspergillus est positif . La recherche du champignon dans les crachats est négatif.
Un scanner thoracique a permis de mettre en évidence des lésions nodulaires bilatérales et une irrégularité des interfaces pleuropulmonaires, évocatrices de fibrose interstitielle diffuse associée à de multiples lésions bulleuses sous pleurales. La une dilatation des bronches proximales lobaire inferieure gauche et lobaire moyenne, a fait suspecter une aspergillose bronchopulmonaire allergique.
L’asthme s’avère mal toléré à la dégression des corticoïdes, avec altération progressive des volumes et des débits respiratoires (voir tableau) sans perturbation importante des données gazométriques.
OBSERVATION N° 3
La patiente R... T... âgée de 25 ans, habite près d’un centre d’élevage de volailles et présente depuis 9 ans une toux spasmodique intense, une bronchorrhée chronique abondante parfois striée de sang, accompagnée d’une rhinorrhée mucopurulente et d’une dyspnée d’effort aggravée depuis 3 ans. Elle est hospitalisée le 16/12/91 pour suspicion d’asthme à dyspnée continue, rebelle au traitement corticoide. L’interrogatoire ne retrouve ni la notion de terrain atopique constitutionnel ou familial, ni d’intolérance à l’aspirine, ni de symptomatologie digestive en faveur d’un reflux gastro-oesophagien . L’examen clinique trouve une ébauche d’hippocratisme digital et une respiration bruyante comportant des râles sibilants et des ronflants diffus aux deux champs pulmonaires, réalisant un bruit de pigeonneaux.
La gazométrie montre une hypoxémie modérée à 88 mm Hg et une normocapnie à 37 mm Hg et un syndrome obstructif réversible sous bêta 2 mimétiques à la spirométrie : capacité vitale = 1890 ml (60% de la valeur théorique). VEMS = 870 ml (1080 ml après ventoline). tiffenau = 46 % ( 52 % après ventoline).
Le thorax est distendu à la radiographie pulmonaire.
Un bilan allergologique comportant des tests cutanés aux pneumallergènes courants et un examen au phadiatop sont négatifs.
Le test à l’aspirine est négatif.
La recherche d’anticorps antinucléaires et la biopsie cutanéo-musculaire à la recherche de signes histologiques de vascularite sont négatifs.
Devant la persistance de la gène respiratoire sifflante et de la bronchorrhée malgrè la mise de la patiente sous antibiothérapie et corticothérapie par voie générale, une Aspergillose Bronchopulmonaire Allergique a été fortement suspectée. La sérologie à l’anti-aspergillus fumigatus a été positive à 1/320 puis à 1/640 mais le test cutané à l’Aspergillus réalisé sous forte imprégnation corticoïde est négatif avec absence d’éosinophilie sanguine et d’élévation des IgE(45 KUI/l). L’examen TDM du thorax montre cependant de multiples lésions nodulaires du lobe pulmonaire supérieur droit , dont un nodule excavé et des dilatations de bronches intéressant le segment postéro-basal droit ainsi que la présence d’aspect en verre dépoli au niveau du segment dorsal du culmen.
Une aérosolthérapie à la fungizone a été tentée avant la sortie de la malade qui a été gardée sous cortancyl au long cours, bécotide, euphylline et bricanyl sans véritable amélioration clinique ou fonctionnelle respiratoire après un recul de trois ans.
OBSERVATION N° 4
Mme D... S... âgée de 60 ans, présente un tableau d’insuffisance respiratoire au stade de coeur pulmonaire chronique , en rapport avec un asthme polyallergique vieilli évoluant depuis 40 ans. Elle est hospitalisée le 4/9/91 devant une recrudescence des crises depuis 2 ans et l’installation d’une dyspnée stade IV.
L’examen retrouve une malade dyspnéique, cyanosée, bronchorrhéique et présentant des ronflants et des sibilants pulmonaires diffus, des signes d’insuffisance ventriculaire droite et une ébauche d’hippocratisme digital.
La radiographie montre une distention thoracique et des images infiltratives et aérolaires périhilaires avec 2 grosses artères pulmonaires et une cardiomégalie avec débord de l’arc inférieur droit.
La gazométrie montre une Hypoxie à 57 mm Hg , une normocapnie à 38 mm Hg et un pH à 7,40.
L’évolution a été marquée par la difficulté d’obtenir un assèchement de la bronchorrhée et de contrôler la maladie asthmatique. Le diagnostic d’ABPA est alors évoqué :
Une sérologie aspergillaire s’avère positive à un 1/320 et le test cutané à l’aspergillus est positif. Un scanner thoracique demandé à la recherche d’éventuelle dilatations des bronches a été jugé de réalisation difficile, en raison de l’impossibilité de garder la patiente en décubitus et en apnée au cours de cet examen. Les autres critères de l’ABPA n’ont pu être appréciés correctement du fait de l’imprégnation de la malade par le traitement corticoïde.
Plusieurs tentatives de sevrage de l’oxygène ont été mal tolérés, et la patiente a été gardée sous : oxygénothérapie au long cours, corticothérapie prolongée et traitement bronchodilatateur.
MATERIEL ET METHODES
L’ASPERGILLOSE PULMONAIRE INVASIVE
OBSERVATION
L'enfant Selim N.. âgé de 7 ans, aux parents non consanguins, présente dans ses antécédents une otite chronique évoluant depuis l’âge de 9 mois, une suppuration locale au point d’injection du vaccin tétracoq et une fistule anale opérée à I'âge de 6 ans.
II est admis en Février 1988 pour dyspnée, altération de I'état général et fièvre au long cours évoluant depuis Août 1987.
La découverte radiologique d'une miliaire diffuse d'adénopathies latéro-trachéales droites a déjà fait évoquer une atteinte tuberculeuse , aucune amélioration n'a été obtenue sous traitement spécifique( cliché n° 5).
A I'examen : I'enfant est pâle, fébrile à 39°c et à l’état général très altéré. II est polypnéïque (RR- 28 min) et présente une splénomégalie du 1er degré.
La radiographie du thorax montre un double foyer de pneumopathie lobaire supérieure droite et basale gauche avec aspect d'adénopathies hilaires droites . Un bilan biologique et immunologique révèle :
L’arbre trachéo-bronchique est d'aspect endoscopique sensiblement normal et les biopsies bronchiques sont sans particularités,
Devant les antécédents infectieux chargés, un Granulomatose Septique Chronique a été évoquée confirmée par le test au NBT et une Aspergillose Pulmonaire Invasive a été suspectée puis retenue devant :
* une présence de filaments mycéliens dans le liquide de LBA avec croissance massive d'AspergiIlus fumigatus à la culture.
* et les sérologies aspergillaires positives à 6 arcs de précipitation.
La mise du patient le 12/2/88 sous amphotéricine B ( 0,1mg /Kg/j )et flucytosine a permis I'obtention d'une apyrexie dès le premier mois de traitement, une régression notable des foyers de pneumopathie et une réduction du nombre d'arcs de précipitation anti-aspergillaires.
Au cours de son séjour hospitalier, notre patient a présent une cellulite dorsale para-vertébrale avec crépitation sous-cutanée à germes anaérobies , résolutive sous Pénicilline G et Flagly.
Le malade est mis sortant le 25. 03. 1988. Flucytosine a été arrêté le 02. 05. 1988, la amphotéricine B a été poursuivie en bihebdomadaire et il a été prescrit un traitement prophylactique quotidien par Bactrime |
