(Amicale de Behcet en Belgique)
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Maladie de Behçet Bertrand Wechsler, Lê Thi Huong Du-Boutin Service de médecine interne, CHU Pitié-Salpêtrière Mots clés : aphtose, uvéite, phlébite, anévrysmes, artères, méningo-encéphalite.
Qu’est ce que la
Maladie de Behcet (MB)? Quels sont les causes de la MB? Que sont les manifestations cutanéomuqueuses ? Les 220 références de ce dossier Ø Les aphtes buccaux Ø Les aphtes génitaux Ø Les manifestations oculaires Ø Les manifestations neurologiques Ø L'atteinte vasculaire Quelques aspects méritent d'être détaillés : Ø Les manifestations gastro-intestinales
Qu’est ce que la Maladie de
Behcet (MB)? L a maladie de Behçet (MB) a été décrite en 1937 par Hulusi Behçet, un dermatologue turc, qui rapportait une triade associant une aphtose buccale, une aphtose génitale et une uvéite. Ces manifestations restent la base des critères internationaux de classification [1] définis en 1990 et qui, malgré leurs imperfections, ont une bonne spécifité (96 %) et sensibilité (91 %). La MB fait maintenant partie des vascularites, regroupement légitime si l'on tient compte de ses multiples localisations viscérales et de la fréquence de l'atteinte des gros vaisseaux artériels et veineux.
Quels sont les causes de la MB?
La pathogénie reste inconnue ; les facteurs environnementaux et immunologiques sont pour l'instant spéculatifs et sans portée pratique. En revanche, le rôle favorisant des infections et notamment du streptocoque [8] est vraisemblable.
Une triade associant aphtose buccale, aphtose génitale et uvéite est très souvent suffisente pour le diagnostique de la (MB) Ces manifestations restent la base des critères internationaux de classification . Quel pourcentage de la population
est atteint? Observée avec prédilection dans les pays du bassin méditerranéen et au Japon, elle est en fait ubiquitaire. Les cas français autochtones sont fréquents [2, 3] et représentent 39 % de nos 500 observations. Sa prévalence est de 80 à 300/100 000 en Turquie [4], d'environ 10/100 000 au Japon et de 0,6/100 000 dans le Yorkshire [5]. Outre les facteurs géographiques, un facteur génétique est vraisemblable compte tenu de la fréquence accrue de l'antigène HLA-B51 et plus récemment du gène MICA A, proche de l'HLA de classe I chez les sujets atteints [6], mais les cas familiaux sont rares (moins de 5 %). La MB survient généralement entre 18 et 40 ans, des cas à début infantile sont décrits [7]. Après l'âge de 50 ans, le diagnostic de première poussée doit être tenu comme exceptionnel et recouvre le plus souvent une erreur de diagnostic. Le sex ratio est à prédominance masculine pour les formes symptomatiques (7/10) mais s'annule, voire s'inverse, dans des études épidémiologiques [4].
Quelle est l’évolution de la
MB? Le risque de la MB n'est pas une mortalité accrue, exception faite des rares atteintes artérielles, mais une dégradation fonctionnelle progressive, liée aux séquelles cumulatives des atteintes oculaires et/ou neurologiques [220]. Si l'on veut améliorer le pronostic, comme dans toute maladie chronique, il est important d'avoir des objectifs à court moyen et long terme. Si le maniement des outils thérapeutiques permet une amélioration à court terme, l'amélioration du pronostic à moyen et long terme passe : * par une éducation du patient qui doit s'astreindre à une observance thérapeutique parfaite, à prendre en considération des phénomènes apparemment bénins et à consulter rapidement une équipe avertie ; * par une prise en charge suivie évitant les arrêts thérapeutiques intempestifs et proposant les thérapeutiques symptomatiques de façon prolongée, voire indéfinie afin de limiter les séquelles et prévenir les rechutes.
Quels
traitements existent-il ? Il repose comme dans les autres vascularites sur la corticothérapie. Elle est efficace par voie locale (uvéite antérieure) et par voie générale. Les indications indiscutables en sont l'atteinte oculaire et/ou neurologique aux doses initiales de 1 mg/kg/jour. Des bolus de méthylprednisolone (1 g en lV sur 3 heures) sont employés en initiation thérapeutique dans les formes graves et évolutives. Cette corticothérapie une fois débutée sera poursuivie aux doses d'attaque au moins six semaines et diminuée selon les modalités habituelles de 10 % environ tous les 8 jours. Si la corticorésistance est exceptionnelle, la corticodépendance est la règle. Le sevrage en corticoïdes expose aux rechutes et une corticothérapie d'entretien (5 à 10 mg/j) est préférable, notamment lorsque l'état séquellaire fait redouter toute rechute supplémentaire. La corticothérapie prolongée a ses complications propres, notamment sur le métabolisme osseux, imposant des mesures préventives précoces. La thérapeutique anticoagulante est associée lorsque l'atteinte des vaisseaux est prédominante (l'association héparine-corticothérapie aggrave l'ostéoporose). Les traitements immunodépresseurs facilitent le sevrage cortisonique mais ne doivent pas être employés seuls notamment du fait de leur latence d'action. Les plus utilisés sont : le cyclophosphamide (per os : 2 mg/kg/24 h ou en bolus IV mensuels : 750 mg à 1g), l'administration en bolus intraveineux permettent une efficacité plus rapide et une observance « obligée » [208], l'azathioprine (2,5 mg/kg/24 h) a une efficacité démontrée et son utilisation précoce semblerait pour certains améliorer le pronostic lointain [209], le chlorambucil (0,1 à 0,2 mg/kg/24 h) est d'utilisation moins fréquente ; quelques travaux concernent le méthotrexate 7,5 mg per os 1 fois par semaine et répartis en 3 prises. La ciclosporine est d'efficacité démontrée [210], mais le risque de néphropathie induite, surtout pour des doses supérieures à 5 mg/kg/j, en limite l'emploi. L'interferon alpha aux doses de 3 à 9 millions d'unités 3 fois par semaine [211, 212] fait l'objet de nombreux travaux et a pu dans notre expérience contrôler des atteintes oculaires résistantes aux immunodépresseurs. L'efficacité des thérapeutiques dites de fond est difficile à apprécier. Par analogie à son action dans l'aphtose banale la colchicine est très employée [213]. Dans notre expérience, la prescription continue de colchicine aux doses de 1 à 2 mg/24 heures et d'anti-agrégant plaquettaire (aspirine) est active dans les formes articulaires et dans les formes cutanéo-muqueuses en diminuant le nombre, l'importance et la répétition des lésions. Elle pourrait avoir un rôle préventif sur les poussées. La disulone (50 à 100 mg/j) (après élimination d'un déficit en G6PD), la thalidomide (100 mg/j) [214, 215] sous couvert d'une surveillance électromyographique peuvent être utiles. L'érythème noueux peut s'aggraver initialement. L'effet de la thalidomide reste purement suspensif [215]. Quelques publications récentes ont signalé l'effet de la pentoxifylline [216] dans l'uvéite, de la pénicilline retard en administration prolongée dans les manifestations cutanéo-muqueuses et articulaires [217, 218], du sucralfate en application locale pour la cicatrisation des lésions muqueuses ulcérées [219]. Que sont les manifestations
cutanéomuqueuses ? Elles sont indispensables au diagnostic puisqu'elles représentent trois des quatre critères de classification ; seule leur présence permet un diagnostic de certitude. Ces manifestations peuvent précéder ou survenir concomitamment aux autres éléments systémiques. Banales, elles peuvent être mal reconnues et négligées par le patient. Elles peuvent survenir plusieurs mois voire plusieurs années après les autres manifestations. Lorsqu'elles sont absentes, un diagnostic de certitude est alors impossible, expliquant d'importants retards de diagnostic [9]. Ils existent dans 98 % des cas et sont exigés dans les critères internationaux ; il s'agit d'ulcérations douloureuses, isolées ou multiples, parfois précédées d'une vésicule éphémère ; les bords en sont nets, l'ulcération est tapissée d'un enduit « beurre frais », le pourtour est inflammatoire et douloureux. Ils siègent sur la face interne des joues, le sillon gingivolabial, le pourtour de la langue et le frein. Ils peuvent être favorisés par l'alimentation (peau des fruits, noix, noisettes, amandes), les traumatismes dentaires, parfois par les cycles menstruels et les émotions. Lorsqu'ils sont nombreux ou de grande taille, ils peuvent gêner l'alimentation et l'élocution. L'évolution se fait en une dizaine de jours vers la guérison sans cicatrice et sans adénopathie. On ne peut les différencier de l'aphtose buccale banale, mais leur nombre, la variabilité de leur taille, leur diffusion au palais, au dos de la langue, à l'oropharynx, leur répétition, l'invalidité qu'ils entraînent, doivent inquiéter [10]. Ils existent dans 60 à 65 % des cas et sont très évocateurs de la MB. Ils siègent chez l'homme sur les bourses, plus rarement sur la verge ou dans l'urètre ; chez la femme, sur la vulve ou le vagin où ils peuvent être soit disséminés et douloureux, soit totalement latents. Les aphtes génitaux laissent des cicatrices dépigmentées permettant un diagnostic rétrospectif. Les aphtes peuvent également siéger sur l'œsophage, l'estomac ou l'intestin, entraînant exceptionnellement des perforations, ou la marge anale. Des localisations conjonctivales sont possibles [11]. Les autres manifestations cutanées, diversement associées, comportent érythèmes noueux [12], parfois difficiles à différencier de phlébites superficielles, papules, pustules [13], papulopustules, vésicules, purpura, ulcérations cutanées, pyoderma gangrenosum, mais les lésions les plus caractéristiques sont la pseudofolliculite, pustule non centrée par un follicule pileux. Selon le type des lésions cutanées, l'atteinte vasculaire est observée à différents niveaux dans le derme et l'hypoderme. Les veinules et artérioles sont le siège d'une vascularite leucocytoclasique avec nécrose fibrinoïde des parois vasculaires. L'infiltrat est lymphocytaire ou composé de polynucléaires. L'immunofluorescence cutanée peut mettre en évidence des dépôts vasculaires d'IgA, d'IgM et de C3 [14]. Ces lésions ont tendance à régresser spontanément et à rechuter. L'hyperréactivité cutanée aspécifique aux agressions de l'épithélium, qu'il s'agisse du rasage, d'injections, d'éraflures superficielles ou d'intradermoréaction à des antigènes variés est à l'origine du test pathergique. Critère cardinal, il est considéré comme positif lorsqu'une papule ou une pustule est obtenue 24 à 48 heures après la piqûre de la face antérieure de l'avant-bras par une aiguille de 21G (8/10 mm). La biopsie d'un test positif objective un infiltrat perivasculaire mononucléé composé de lymphocytes T en majorité CD4+ et de macrophages [15]. La sensibilité de ce test est diminuée par l'usage de matériel jetable [16] et par la désinfection cutanée [17]. Si même en Turquie la sensibilité diminue [18], on conçoit que ce test soit d'un apport très faible au diagnostic dans les pays occidentaux [12], car il est rarement positif et se négative chez les sujets traités par anti-inflammatoires. Elle survient dans 5 à 70 % des cas [19]. Elle est précoce et souvent inaugurale. Dans une étude coréenne récente [20] après 45 mois de suivi moyen, 70 % des patients ont au moins eu un épisode articulaire et 25 % d'entre eux un épanchement articulaire. L'atteinte féminine y est prédominante (89 % versus 59 %). Il s'agit d'arthralgies et/ou d'oligoarthrites inflammatoires généralement fixes, siégeant au niveau des grosses articulations et rarement destructrices. Les radiographies sont normales, tout au plus existent des érosions ostéocartilagineuses [21] ou de minimes pincements. Le liquide articulaire est inflammatoire. L'histologie, rarement pratiquée, met en évidence une hyperplasie villeuse modérée avec des nécroses de surface, une hyperplasie ou une destruction partielle de la couche bordante, une sclérose du tissu de soutien, une multiplication des sections vasculaires avec épaississement des parois vasculaires et thromboses, enfin, un infiltrat inflammatoire périvasculaire témoin, là encore, de la vascularite. L'association à une spondylarthrite ankylosante chez des sujets HLA-B27 est possible (2 %) posant de délicats problèmes nosologiques [22]. Des ostéonécroses chez des malades traités par corticothérapie ont été rapportées [23, 24]. Ø
Les manifestations oculaires Elles viennent au 3e rang par leur fréquence et conditionnent le pronostic fonctionnel, d'autant que la bilatéralisation des lésions peut être rapide (2 ans en moyenne). Elles sont inaugurales dans 10 % des cas. Se manifestant au plan fonctionnel par une vision trouble, une douleur oculaire, une photophobie et un larmoiement, elles se caractérisent par des poussées récidivantes d'inflammation endo-oculaire associée à une destruction progressive du tissu rétinien [25]. Les chambres antérieure et/ou postérieure de l'œil peuvent être touchées. Ø
L'uvéite antérieure à hypopion Elle fut la première décrite. Elle est inconstante et régresse rapidement. Parfois quiescente, elle peut n'être visible qu'à l'examen à la lampe à fente. Elle expose particulièrement aux synéchies cristalliniennes et à l'hypertonie oculaire par troubles de l'écoulement de l'humeur aqueuse. Elle est plus fréquente et plus grave. Il s'agit de vasculites occlusives et nécrosantes marquées par un engainement blanchâtre œdémateux périveineux puis périartériel, visible au fond d'œil parfois seulement en périphérie ou par angiographie à la fluorescéine, objectivant des dilatations capillaires avec des zones d'obstruction et des fuites. Le caractère occlusif des lésions est marqué par des hémorragies et un œdème rétinien. L'extension d'une ischémie peut se compliquer d'une prolifération néovasculaire prérétinienne. Le vitré est touché secondairement, perd sa transparence, se rétracte et se durcit, ayant tendance à tirer sur la rétine qu'il peut déchirer. Épisclérite et kératite sont rarement observées. Le pronostic de l'atteinte oculaire est sévère. Les lésions régressent le plus souvent incomplètement sous traitement et évoluent par poussées. Elles conduisent à des complications majeures : cataractes, hypertonies oculaires et cécité par atteinte du segment postérieur. Classiquement, la cécité surviendrait selon la prise en charge dans environ 25 à 50 % des cas dans les 5 ans suivant le premier signe oculaire [26]. Dans notre expérience grâce à un suivi mixte ophtalmologique et médical, la préservation d'une bonne acuité visuelle est possible : 16 % de perte oculaire à 6 ans, dont seulement 2 % de novo chez des patients d'origine autochtone suivis régulièrement [27]. Ø Les manifestations neurologiques Elles peuvent avoir une composante oculaire : paralysies des nerfs moteurs de l'œil, œdème papillaire avec hypertension intracrânienne par thrombose veineuse intracérébrale, papillite entraînant toujours une baisse de l'acuité visuelle et une atteinte du champ visuel. Les manifestations neurologiques de la MB sont observées dans 20 % des cas en moyenne (4 à 42 % selon les séries) [28]. Elles surviennent généralement dans la quatrième décennie de la vie et dans les 10 ans suivant le premier symptôme. Elles sont extrêmement variées et font toute la gravité de la maladie, du fait des séquelles fonctionnelles qu'elles entraînent. La survenue de l'atteinte neurologique est imprévisible, parfois dans le contexte d'une maladie floride, parfois après un sevrage intempestif des traitements [29] ou après plusieurs années d'évolution de lésions cutanéo-muqueuses apparemment banales. Une méningite puriforme aseptique peut rester isolée ou précéder la méningoencéphalite. Les manifestations neurologiques syndromiques les plus fréquentes sont les atteintes du tronc cérébral, les hémiparésies et paraparésies, les ataxies, les syndromes confusionnels [28, 30-32]. Des neuropathies périphériques ont été également rapportées [28], notamment une atteinte du II, du V [33], du VII et du VIII, parfois associée à un syndrome vestibulaire [31, 34-36] ; les polynévrites [28] et les polyradiculonévrites sont exceptionnelles [37]. L'atteinte médullaire isolée est également rarement identifiée [31, 38-40] et est réversible sous corticothérapie. Un syndrome parkinsonien [41], une ophtalmoplégie internucléaire [28, 42], un mutisme [43], des accès d'ataxie-dysarthrie [44] ont été rapportés. On peut rattacher à l'atteinte neurologique les rares atteintes musculaires s'exprimant par des myalgies diffuses prédominant aux muscles proximaux ; une myosite vraie est possible [45]. Les formes localisées peuvent poser des problèmes de diagnostic différentiel avec une thrombophlébite [46, 47]. Les CPK sont exceptionnellement élevées [48] et doivent alors faire discuter les myopathies [49] et les exceptionnelles rhabdomyolyses secondaires au traitement par la colchicine [50]. Les manifestations psychiatriques sont indiscutables, parfois difficiles à dissocier des effets de la corticothérapie et des conséquences socioprofessionnelles d'une maladie chronique invalidante. Elles s'améliorent, voire régressent sous traitement spécifique de la maladie, témoignant bien d'une relation de cause à effet. La ponction lombaire, avec prise de pression en cas de suspicion de thrombose, est pratiquement toujours anormale avec une méningite de formule lymphocytaire ou panachée et une hyperprotéinorachie. Le taux des gammaglobulines est diversement apprécié selon les auteurs. En fonction du contexte se posent de difficiles problèmes de diagnostic avec un processus infectieux, notamment tuberculose ou listériose. La tomodensitométrie cérébrale est de peu d'appoint ; en revanche, l'imagerie en résonance magnétique, bien que non spécifique, montre des hypersignaux diffus très évocateurs [51] ; à moyen terme, les hypersignaux persistent, bien qu'atténués après traitement, ce qui autorise un diagnostic rétrospectif [52]. Anatomiquement, les lésions neurologiques comportent trois ordres d'altération : des lésions inflammatoires avec méningoencéphalite et infiltrations périvasculaires témoignant de la vascularite, des foyers de ramollissements avec nécroses développées autour des vaisseaux de moyens et petits calibres témoignant de la thrombose vasculaire ainsi que des altérations neuronales avec chromatolyse ; la gliose est discrète et la démyélinisation modérée. Le pronostic est encore sévère car dans certaines séries à 4 ans, près de 20 % des patients sont handicapés, la mortalité étant en grande partie liée aux complications de décubitus. Il est amélioré par les traitements corticoïdes (bolus de méthylprednisolone) et immunosuppresseurs, et vraisemblablement par leur rapidité d'administration. Des restitutions ad integrum sont possibles [29]. Les hypertensions intracrâniennes dites bénignes correspondent en fait à des thromboses du réseau veineux intracrânien et s'intègrent dans l'atteinte vasculaire. Elle mérite des développements dans le cadre de cette revue. Elle est très évocatrice de la MB et lui a été rattaché dès 1946 par Adamantiades [53]. Elle est en effet très particulière car elle survient chez un sujet jeune, sans facteur de risque vasculaire autre qu'un tabagisme fréquemment associé. Elle survient une fois sur quatre la première année de l'évolution, mais peut être le mode d'entrée dans la maladie, parfois marqué par un syndrome fébrile et biologique inflammatoire, rarement rencontré dans la MB en dehors de cette circonstance. Le peu d'expression clinique de l'atteinte vasculaire peut faire errer le diagnostic [54]. Sans tenir compte des thromboses veineuses superficielles fugaces et migratrices, les thromboses veineuses profondes sont observées dans près de 30 % des cas [55-57]. Elles peuvent toucher tous les troncs veineux et notamment les gros troncs. Leur caractère emboligène est certain (10 à 15 % des cas de thrombose) mais moindre que pour des thrombophlébites idiopathiques [57-60], du fait des phénomènes inflammatoires pariétaux. Quelques localisations veineuses méritent d'être détaillées : La thrombose veineuse cérébrale a une sémiologie stéréotypée : céphalées, œdème papillaire bilatéral et élévation de la pression du LCR (> 16 cm d'eau). Isolée le plus souvent, elle peut toutefois s'associer à d'autres manifestations neurologiques (déficits focaux, convulsions). Dans notre expérience, les thromboses veineuses intracrâniennes sont responsables du tiers des tableaux neurologiques observés [61]. Leur visualisation est rendue aisée par l'imagerie en résonance magnétique avec angiographie [62]. L'évolution spontanée comporte le risque de cécité par atrophie optique, conséquence de l'œdème papillaire. Le pronostic a été transformé par l'utilisation des anticoagulants parfois associés à la corticothérapie. La thrombose de la veine cave inférieure (VCI) est signalée dans 26 % des cas du registre japonais [63], 13 fois sur 106 localisations veineuses dans notre expérience [57]. Elle peut succéder à une atteinte des veines surales et/ou iliofémorales, mais peut également survenir isolément. La persistance ou la survenue d'ulcères suspendus doivent y faire penser. L'association à une thrombose portale avec signes d'hypertension portale [64-66] ou à une thrombose des veines rénales est rare [67-69]. La thrombose peut être favorisée par une malformation vasculaire congénitale (duplication de la VCI et absence du segment hépatique [70]). Associée à des anévrysmes des artères pulmonaires, la thrombose de la VCI définit le Syndrome de Hughes-Stovin (voir infra). La thrombose de la veine cave supérieure (VCS) est fréquemment associée à celle de la VCI [57, 71). Elle peut être bien tolérée et évoluer à bas bruit. Pour Dundar [71], le délai moyen d'hospitalisation après le premier signe est de 3 mois. Elle peut aussi se manifester bruyamment par des céphalées, un œdème papillaire bilatéral, des douleurs thoraciques, de la fièvre, un épanchement pleural [71-74] à type d'exsudat ou de transsudat, parfois chyleux [75-77], ou s'associer à une atteinte cardiaque et notamment à un chylopéricarde. Le rôle d'un traumatisme peut être invoqué : traumatisme fermé du thorax ayant fait poser initialement le diagnostic de médiastinite fibreuse dans l'une de nos observations [78] ; agression vasculaire pour dérivation ventriculoatriale ou après implantation d'un pace-maker [79]. Elle peut se compliquer d'hémoptysies attribuées à la rupture de veines bronchiques. Le traitement anticoagulant est proposé par la plupart des auteurs il a permis la régression d'épanchements [75, 76] mais n'entraîne pas toujours la régression du syndrome cave. La thrombose des veines sushépatiques ou Syndrome de Budd-Chiari (SBC) doivent être évoqués de principe devant une ascite, une hypertension portale, voire même une simple altération du bilan hépatique. De nombreuses observations ont été rapportées, dont 2 séries récentes [80, 81] permettant d'estimer sa fréquence à 2,8 % sur une série de 493 patients. À la différence des SBC d'autres causes, les phénomènes thrombotiques se constituent en plusieurs temps, comme en témoignent les anomalies veineuses presque constamment associées : thrombose de la VCS et de la VCI associées [71, 82], thrombose de la VCI ayant précédé l'atteinte des veines sushépatiques [80, 83], obstruction membranaire de la VCI [84], agénésie de la VC sushépatique [85] difficile à différencier d'une thrombose ancienne. Dans quelques observations, la thrombose des veines sushépatiques était isolée et a rapidement entraîné une insuffisance hépatique aiguë mortelle [82, 86, 87]. La fréquence des cas autopsiques [88] authentifie la gravité du pronostic, la mortalité est estimée à 25 % à court terme pour Bismuth [80] et à 71,5 % avec une survie moyenne de 10 mois pour Bayraktar [81]. Quelques succès thérapeutiques ont été signalés avec l'utilisation de colchicine et d'héparine, de la streptokinase [89], la mise en place d'une dérivation mésentéricoatriale [90], un pontage cave supérieur, mésentéricocave [82, 84], portocave [91) ou par prothèse sushépatique [85]. D'autres localisations veineuses sont plus rares : veines œsophagiennes [63], veine mésentérique [92], thrombose des sinus caverneux avec priapisme [93]. L'atteinte artérielle est d'autonomisation plus récente et de diagnostic clinique sous-estimé. Son pronostic est sévère, même après traitement chirurgical. La MB doit être recherchée de principe devant une artériopathie inflammatoire inexpliquée. Depuis le travail de Hamza [94], près de 300 observations sont actuellement recensées. Dans notre expérience, sa fréquence est de 7 % [95], mais sans biais de sélection, elle se situe entre 2 et 4 % [56, 94]. Elle est toutefois sous-estimée car fréquemment asymptomatique, si l'on tient compte d'une fréquence de 34 % dans une série autopsique de 170 sujets [92]. Les lésions artérielles peuvent toucher tous les territoires, avec une nette prédominance pour l'aorte abdominale et les artères pulmonaires. Elles peuvent être plurifocales [96-105]. L'atteinte artérielle peut être l'occasion du diagnostic ou inaugurer la MB. En règle, elle survient de 3 à 8 ans après le début de la maladie, en général après l'atteinte veineuse à laquelle elle peut être associée ; cette association tend à autonomiser « le vasculo-Behçet ». La prédominance masculine est nette (80 % d'hommes, toutes séries confondues). Le rôle direct du traumatisme que nous avons retrouvé dans 3 de nos 25 observations [95] est souligné dans quelques cas [99, 106-109] : anévrysme au point de ponction artérielle, de canulation, de traumatisme. On doit en rapprocher les complications des sutures et pontages artériels qui grèvent lourdement les suites et le pronostic postopératoire. L'atteinte artérielle s'exprime par des thromboses, des sténoses et/ou des anévrysmes, diversement associés. L'expression clinique est, bien évidemment, variable selon le vaisseau et le type d'atteinte. Les thromboses sont parfois diagnostiquées devant un tableau d'occlusion artérielle aiguë [110, 111], une claudication d'effort, mais peuvent être asymptomatiques lorsque la circulation collatérale de suppléance est de bonne qualité. L'atteinte des artères distales a pu entraîner des infarctus sous-unguéaux, voire des gangrènes [112-114]. La reconnaissance de l'atteinte et le diagnostic de MB sont souvent très retardés [95, 98, 110]. Les anévrysmes sont de plus mauvais pronostic car ils exposent à la rupture. Véritables « aphtes artériels », leur survenue peut être extrêmement brutale et inopinée. La douleur révélatrice peut être mal interprétée et prise, notamment dans les anévrysmes aortiques, pour des lombalgies, des douleurs digestives, un hématome ou un abcès du fait de la fièvre. Quelques cas furent ainsi des découvertes opératoires [98]. Dans l'un de nos cas, le diagnostic d'anévrysme aortique a été posé en urgence devant un syndrome fissuraire et a conduit à la mise en place d'un greffon aortique avec réimplantation des rénales. Le risque iatrogène des ponctions artérielles directes, diminué par la miniaturisation des cathéters, doit être pris en compte dans le choix des explorations vasculaires. Si en préopératoire l'opacification artérielle est indispensable, le suivi médicochirurgical a beaucoup bénéficié des nouvelles possibilités d'imagerie (angiographie digitalisée par voie veineuse, angioscanner [109] et angio-IRM [60, 115]. Quelques aspects méritent d'être détaillés : L'atteinte des artères pulmonaires qui, depuis les premières descriptions le plus souvent autopsiques, font l'objet de nombreuses publications [56, 116-135] et sont uniques en pathologie vasculaire. Dans une série de 2 179 patients atteints de MB, Hamuryudan et al. [124] retrouvent 24 cas d'anévrysmes et/ou de thromboses des artères pulmonaires (1,1% des cas ; la mortalité observée est de 50 % à 10 mois, dont 4 dans le mois suivant une tentative de traitement chirurgical. Elles peuvent s'associer à une thrombose veineuse (88 % des cas pour Hamuryudan [124]), notamment cave (syndrome de Hughes-Stovin [118, 120]) ou à un thrombus ventriculaire droit [117, 119, 135-138]. Une dyspnée d'effort, la survenue d'hémoptysies souvent répétitives, abondantes et parfois inexpliquées [121] doivent attirer l'attention. La radiographie de thorax est rarement normale et peut objectiver des opacités arrondies parahilaires, habituellement bilatérales, des opacités distales, une réaction pleurale. Lorsque la MB n'est pas connue, on risque de prendre ces opacités pour des métastases pulmonaires, des kystes hydatiques ou des adénopathies médiastinales. La radioscopie peut en montrer le caractère battant ou expansif. L'angiographie pulmonaire et actuellement l'angioscanner [139] visualisent les anévrysmes pulmonaires, même ceux de petite taille non visibles sur les radiographies standard et/ou les thromboses. Malgré des échecs décrits dans la littérature [116, 124, 140], une lobectomie pour exérèse des anévrysmes, ou une anévrysmorraphie applicable même aux formes bilatérales, sont souhaitables chaque fois qu'elles sont possibles [129, 141]. Lorsque la multiplicité des lésions anévrysmales exclut toute possibilité chirurgicale, on peut avoir recours à l'embolisation [126, 142], à la mise en place de corps étrangers (coil), particulièrement indiquée en présence d'hémoptysies persistantes. Le risque majeur est la survenue d'une hémoptysie foudroyante. Le traitement médical (corticoïdes, immunodépresseurs, anticoagulant ou antiagrégant) peut être efficace [124, 132] comme nous l'avons observé dans 2 de nos 5 observations [95] dont l'une avec plus de 20 ans de recul. L'anticoagulation ou l'anti-agrégation sont toutefois discutées [127], compte tenu du risque d'hémoptysie fatale. Le traitement est toujours adapté au cas particulier et, en tenant compte de la taille, du type des lésions et des antécédents hémorragiques. L'atteinte des artères à destinée cérébrale est exceptionnelle et peut être évoquée devant une hémiplégie brutale et/ou une hémorragie sous-arachnoïdienne, là encore thromboses [96, 143, 144] et anévrysmes sont décrits [63, 145-153]. Les artères à destinée digestive semblent rarement touchées ; des atteintes de l'artère hépatique [154, 155], de la mésentérique supérieure [156, 157] pouvant entraîner un infarctus intestinal [158] ont été signalées. Des anomalies de l'hémostase parfois constatées ne rendent pas compte de la fréquence de l'atteinte vasculaire, le rôle des anticorps antiphospholipides, un temps évoqué, n'est plus incriminé [160, 161], la fréquence de la mutation hétérozygote du facteur V est controversée [162-165] ; une mutation du gène de la prothrombine serait plus fréquente chez les patients et notamment chez ceux dont le test pathergique est positif [166]. La paroi vasculaire semble directement en cause, et une étude en microscopie électronique a montré une turgescence et une nécrose des cellules endothéliales pouvant relever d'une réaction d'hypersensibilité retardée [167] ; des anomalies des facteurs hémostatiques pariétaux ont également été signalées [168]. L'atteinte artérielle est de mauvais pronostic [95]. Dans notre expérience, avec une médiane de suivi de 74 mois, 6 de nos 24 patients avec atteinte artérielle sont décédés (1 avec lésions occlusives, 5 avec lésions anévrysmales). Le taux de survie à 10 ans est meilleur en cas de thrombose (83 %) qu'en cas de lésion anévrysmale (54 %). La chirurgie vasculaire ne se discute guère devant les anévrysmes, mais elle nécessite des précautions techniques particulières du fait du risque de complications : récidive anévrysmale au niveau de l'anastomose et thrombose du greffon, fistule aortoduodénale [169, 170]. Elle fait appel aux pontages de préférence à une prothèse synthétique (PTFE de préférence au Dacron [98, 170, 171]). Un traitement médical postopératoire est indispensable. Dans notre série [95], sans traitement médical postopératoire, la rechute est constante : sur 15 patients opérés, des interventions répétitives furent nécessaires chez 9 d'entre eux. En revanche, le taux d'échec thérapeutique à 7 ans est significativement diminué lorsqu'un traitement corticoïde et/ou immunodépresseur est associé. À 2 ans, le taux d'échec est de 67 % pour la corticothérapie seule et de 20 % pour l'association corticoïdes-immunosuppresseurs (p < 0,05). La MB se complique de manifestations cardiaques dans 1 à 6 % des cas selon les séries cliniques [63] et dans 16,5 % dans le registre autopsique japonais [92]. Les trois tuniques peuvent être atteintes. L'atteinte péricardique fut la première atteinte cardiaque décrite [172] et la plus fréquente (40 % des cas d'atteinte cardiaque [173]). Il s'agit habituellement d'une péricardite aiguë fébrile d'allure banale, parfois inaugurale [174], parfois asymptomatique et découverte devant des anomalies de l'électrocardiogramme systématiquement réalisé [173, 175]. La biopsie péricardique peut mettre en évidence une vascularite lympho-plasmocytaire ou histiocytaire parfois associée à un granulome palissadique avec nécrose fibrinoïde et des lésions de fibrose collagène [176]. Elle peut s'associer à une autre atteinte cardiaque concomitante ou non, infarctus [173, 177], anévrysme ventriculaire [173, 174], myocardite [175] ou à un épanchement pleural. Le traitement fait appel aux anti-inflammatoires non stéroïdiens [173, 178] ou à la corticothérapie, exceptionnellement aux immunosuppresseurs [176]. L'évolution se fait généralement vers la régression rapide de la symptomatologie alors que les anomalies électrocardiographiques peuvent parfois persister plus d'un an [176]. L'atteinte coronarienne est la seconde par ordre de fréquence [173]. Une vingtaine de cas a été rapportée dans la littérature française et anglo-saxonne à laquelle s'ajoutent plusieurs cas publiés au Japon. L'atteinte coronarienne est rarement inaugurale [179, 180]. Elle se manifeste plus souvent par un infarctus myocardique que par un angor. Elle touche des sujets jeunes, âgés de moins de 40 ans et de sexe masculin dans 9 cas sur 10. Il n'y a pas de facteur de risque cardiovasculaire hormis le tabagisme. Le siège des lésions coronariennes est le plus souvent proximal, antérieur et monotronculaire. La coronarographie montre le plus souvent une occlusion ou une sténose parfois située en aval d'une lésion anévrysmale sur un réseau artériel dépourvu de lésions athéromateuses [173, 181]. L'infarctus myocardique par occlusion de l'interventriculaire antérieure a été à l'origine d'un anévrysme ventriculaire dans 3 cas sur 7. La coronarographie peut parfois être normale faisant alors incriminer soit des lésions artériolaires distales intramyocardiques, comme dans l'observation de Wilkey et al. [87], soit un spasme coronaire [182]. Une artérite coronaire thrombosante a pu être démontrée dans de rares cas autopsiques [92, 177]. Vingt pour cent des patients décèdent dans les mois ou les années suivant le diagnostic, généralement de complications directes de l'insuffisance coronarienne. Une angioplastie a été réalisée dans un de nos cas, efficace sur le syndrome douloureux mais se compliquant secondairement d'un infarctus ; une intervention a été proposée secondairement pour pontage et cure d'un anévrysme coronaire [181]. Ce patient est décédé 6 ans plus tard, quelques jours après la réapparition de douleurs angineuses. La cure d'un anévrysme de la paroi ventriculaire gauche respectant un anévrysme de l'interventriculaire antérieure a été réalisé dans une autre observation avec une évolution immédiate favorable [183]. Une intervention chirurgicale a été nécessaire dans les 2 cas d'anévrysmes coronaires rompus [100, 184] pour l'évacuation de l'hématome paracardiaque et la suture de l'anévrysme, complétées dans 1 cas par un pontage aortocoronaire. Dans un cas [100] la coronarographie postopératoire a montré la récidive de l'anévrysme sacciforme au point de suture associé à une occlusion d'aval et des sténoses de l'interventriculaire antérieure. Des auteurs turcs ont montré, par scintigraphie au Thallium d'effort systématique, qu'une ischémie silencieuse était présente dans 25 % des cas, plus fréquente que dans un groupe contrôle sans facteur de risque cardiovasculaire (2,6 %) apparié sur l'âge et le sexe [185]. L'atteinte myocardique inflammatoire est possible et présente dans 2 cas sur 28 atteintes cardiaques autopsiques [92] et dans une de nos 12 observations [173]. Rapportée dans la littérature dès 1957 [186], il s'agit plus souvent d'une myopéricardite [136, 172-175] que d'une myocardite [83, 186, 187]. Le diagnostic n'est souvent que suspecté cliniquement devant une insuffisance cardiaque sur cardiomyopathie dilatée souvent associée à des troubles de conduction [136, 172, 187], voire des troubles de la cinétique ventriculaire décelés par l'échographie en l'absence d'atteinte coronarienne électrique [136, 175] ou coronarographique [173]. Les anomalies pariétales peuvent aller jusqu'à la constitution de véritables anévrysmes ventriculaires gauches dont 2 observations ont été rapportées [173, 174]. La disparition des troubles de la fonction ventriculaire peut être obtenue sous corticothérapie [175]. Les confirmations histologiques sont rares avec des lésions de myocardite focale non spécifiques faites d'infiltrats inflammatoires mononucléés entourant les cellules myocardiques [48, 83]. Calguneri et al. [188], étudiant systématiquement la fonction ventriculaire gauche par scintigraphie et échographie chez 24 patients atteints de MB, ont trouvé des altérations de la fonction diastolique dans 37,5 % des cas et de la fonction systolique dans 12,5 % des cas. Une autre étude turque a mis en évidence par échographie-Doppler une dysfonction diastolique ventriculaire dans 5 cas sur 22 [189]. L'atteinte endocardique peut se limiter aux valves ou s'étendre à la paroi ventriculaire. Isolée, elle se traduit le plus souvent par un tableau d'endocardite aiguë ou subaiguë avec une insuffisance valvulaire, plus souvent aortique que mitrale ou tricuspidienne. Près d'une trentaine de cas d'insuffisance aortique ont été publiés [190]. Le mécanisme de la fuite aortique est variable : prolapsus, perforation valvulaire, pseudoanévrysme d'un sinus de Valsalva, dilatation de l'anneau secondaire à une aortite à l'origine d'un anévrysme aortique ou rétraction valvulaire. Au cours d'endocardites, des végétations ont été exceptionnellement observées [184, 191], dont la taille peut faire évoquer un myxome [192] et pouvant être à l'origine d'embolies distales. L'examen histologique met en évidence un infiltrat inflammatoire généralement lymphocytaire, à prédominance vasculaire ou périvasculaire, mais parfois constitué par un granulome palissadique [191, 192] s'étendant souvent jusqu'au myocarde [83]. Sous corticothérapie, l'insuffisance valvulaire peut disparaître [193]. Dans les cas d'échec du traitement médical, le remplacement valvulaire expose au risque de désinsertion favorisé par la persistance du processus inflammatoire [190, 194]. L'insuffisance mitrale [83, 173, 191-193, 195, 196] et l'insuffisance tricuspidienne [119, 147, 184, 197, 198] sont plus rares. L'atteinte tricuspidienne est secondaire une fois sur deux à une fibrose endomyocardique droite. La fibrose endomyocardique paraît exceptionnelle. La première description date de 1977 [147] mais seulement 12 cas ont été rapportés, dont 4 par nous-mêmes. Les symptômes sont variables : décompensation cardiaque droite, découverte fortuite lors d'une échographie cardiaque ou lors d'une intervention. Elle atteint plus souvent l'endocarde ventriculaire droit que gauche, pouvant s'étendre aux valves et être responsable d'une régurgitation tricuspidienne ou mitrale. L'échographie cardiaque peut détecter un endocarde épaissi et siège d'échos intenses, réduisant la cavité ventriculaire, notamment au niveau de l'apex. Des calcifications soulignant la fibrose, un thrombus mural sont possibles. L'examen histologique de la pièce de décortication ou de la biopsie endomyocardique montre un tissu fibreux dense siège de nombreux néovaisseaux et d'un infiltrat inflammatoire plus ou moins abondant, parfois associé à une périvascularite. L'insuffisance valvulaire est due à la destruction de la valve par la fibrose. Elle peut s'associer à un thrombus intracavitaire [199], une artérite pulmonaire ou à une endocardite aiguë [193]. Il est possible qu'elle puisse être la conséquence tardive d'une endo et/ou d'une myocardite compliquée de thrombus intraventriculaire. De ce fait, la prescription d'une corticothérapie et d'un traitement anticoagulant dans de tels cas pourrait prévenir la constitution d'une fibrose endomyocardique. Au stade de séquelle fibreuse compliquée d'insuffisance cardiaque, la décortication constitue le seul traitement efficace. Des thrombi intracardiaques, auriculaires ou ventricu- Des anomalies de la microcirculation ont pu être décrites en capillaroscopie (pétéchies, dystrophies capillaires...). Elles n'ont aucune spécificité. Ø
Les manifestations gastro-intestinales Elles ressemblent aux lésions de la rectocolite hémorragique et de la maladie de Crohn, et posent des problèmes nosologiques insolubles [29]. La fréquence est diversement appréciée allant de 30 % dans les séries japonaises à moins de 5 % dans les séries turques [202]. La symptomatologie fonctionnelle est aspécifique : flatulence, nausées, ballonnement, éructations, diarrhée, anorexie ; les rectorragies sont possibles. Radiologiquement les images les plus fréquemment retrouvées sont des floculations anormales de la baryte, des épaississements des plis muqueux, des dilatations segmentaires de l'intestin grêle avec stase. Il n'a pas été décrit d'aspect endoscopique ni histologique spécifique toutefois l'étendue en profondeur des lésions est en faveur de la MB. Quelques cas de pancréatite ont été rapportés [203, 204]. Elle est exceptionnelle et n'a fait l'objet que de quelques publications rapportant des lésions de glomérulopathie proliférative ou de dépôts amyloïdes [205]. Toutefois chez des sujets asymtomatiques, la pratique systématique de la ponction biopsie rénale a pu mettre en évidence des dépôts glomérulaires mésangiaux et extramembraneux de C3, parfois associés à des dépôts d'IgA, d'IgG ou de C3 et une inflammation des artères interlobulaires [206]. L'atteinte testiculaire ou épididymaire est rapportée par divers auteurs, de même que l'uréthrite. Devant une suspicion clinique du diagnostic, il n'existe aucun critère biologique d'appoint. Le groupage dans le système HLA n'a qu'un intérêt épidémiologique. Il est trop tôt pour apprécier la place du gène MICA qui semble un gène candidat prometteur [6]. Les anomalies biologiques retrouvées sont inconstantes et aspécifiques : hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles ; anomalies de la fibrinolyse, élévation du facteur VIII, présence de complexes immuns circulants, cryoglobulinémie. La biopsie cutanée d'une intradermoréaction au sérum physiologique permet d'observer une vascularite avec dépôts de complément, parfois associés à des immunoglobulines. Tout récemment a été démontré une augmentation de l'expression des T lymphocytes gamma-delta après exposition de lymphocytes en culture à des peptides issus de protéines de choc thermique. Ces données n'ont pas encore généré de test diagnostique [207]. Les 220 références de ce
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© 1999 John Libbey Eurotext
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