(Amicale de Behcet en Belgique)
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ORIGEN (TODAVÍA HOY DESCONOCIDO) SU
RELACIÓN CON LA EDAD Y CON LA GEOGRAFÍA Qué
es ?
La
Enfermedad de Behçet EL
MECANISMO DE APARICIÓN DE LA ENFERMEDAD DE BEHÇET ¿A QUÉ MÉDICO DEBO ACUDIR? ¿CUÁNDO? Afectación del Sistema Nervioso Central
SU
ORIGEN (TODAVÍA HOY DESCONOCIDO) No hay ninguna causa conocida responsable de la aparición de la enfermedad. No
es contagiosa, ni se transmite sexualmente. Los investigadores piensan que aparece
en personas genéticamente predispuestas que se ven expuestas a algún agente
externo medioambiental, probablemente una bacteria. Los pacientes con la enfermedad
suelen tener defectos en el sistema inmunológico que es la defensa natural
del organismo contra los agentes infecciosos como virus y bacterias. La
evolución de la enfermedad de Behçet suele ser intermitente, con períodos de remisión
(falta de actividad de la enfermedad) y exacerbación (períodos de activi-dad) a
lo largo de los años, con una tendencia progresiva hacia la remisión. Los sín-tomas pueden
durar desde días a semanas, o pueden comportarse de forma cróni-ca durante
meses o años. Tienden a causar un gran malestar y pueden provocar niveles
de incapacidad importante que interfieren con la calidad de vida. El
Grupo Internacional de Estudio de la Enfermedad de Behçet publicó un siste-ma de
clasificación en 1990 que requiere para poder decir que un paciente tiene esta
enfermedad la presencia de:
siguientes:
Otras
manifestaciones de la enfermedad que pueden ser útiles para el diagnós-tico en
casos individuales son:
SUS
SÍNTOMAS AL DETALLE
Úlceras
orales Salvo
en casos muy excepcionales, todos los pacientes presentan úlceras orales. Pueden
aparecer en cualquier parte de la boca, tanto en la lengua como en las encías
o el resto de la mucosa oral y faríngea. Tardan días o semanas en curar y Es
una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) de causa desconocida, que
puede afectar a casi cualquier parte del organismo (distribución generalizada o
sistémica). La enfermedad de Behçet produce unas lesiones características en
la piel
y en las mucosas. Con frecuencia ocasiona alteraciones en los ojos así como en
los músculos y articulaciones. Las
manifestaciones clínicas o conjunto de síntomas y signos de esta enferme-dad ya
fueron descritos por Hipócrates alrededor del año 500 antes de Cristo. Sin embargo,
su relación con una única enfermedad y su posible origen vírico (no confirmado
en la actualidad) no se hizo hasta que en 1937 el dermatólogo turco Prof.
Hulusi Behçet describió un síndrome con tres aspectos principales: úlceras en
la boca (orales), úlceras genitales e inflamación de los vasos sanguíneos de los
ojos con presencia de hipopion (células inflamatorias en la cámara anterior
del ojo). CARACTERÍSTICAS PRINCIPALES
La
enfermedad de Behçet es rara, de evolución crónica y con capacidad para producir
inflamación a nivel de los vasos sanguíneos del organismo, por lo que se considera
como se ha señalado una vasculitis sistémica. Causa úlceras en la boca en
forma de llagas dolorosas, úlceras genitales que pueden aparecer repetidamen-te e
inflamación ocular. También puede causar varios tipos de lesiones en la piel, inflamación
de las articulaciones en forma de artritis, inflamación intestinal con dia-rrea e
inflamación a nivel de las estructuras del sistema nervioso tanto central (cere-bro, cerebelo,
tronco cerebral, médula espinal, meninges) como de los nervios peri-féricos (brazos
y piernas). Estas lesiones las produce inflamando los vasos sanguíneos,
tanto arterias como venas. SU
RELACIÓN CON LA EDAD Y CON LA GEOGRAFÍA
La
enfermedad de Behçet comienza generalmente en la tercera o cuarta déca-da de
la vida, es decir, cuando los o las pacientes tienen entre veinte y cuarenta años.
Sin embargo hay casos descritos de muy diversas edades, desde recién nacidos a octogenarios. Aunque
inicialmente se consideró una enfermedad pro-pia de
los países mediterráneos y de Japón, actualmente se sabe que la enfer-medad está
distribuida por todo el mundo, aunque éstas áreas geográficas son las
que tienen un mayor número de afectados. La creciente descripción de casos en
los países asiáticos hace que muchos autores relacionen su distribución con las
rutas comerciales remotas y le den el nombre de enfermedad de la Ruta de la Seda.
En España se cree que hay alrededor de 5 casos por 100.000 habitantes, mientras que
en Japón es de 13 y en Turquía de hasta 80 casos por 100.000 habi-tantes. Qué
es ?
La
Enfermedad de Behçet Artritis Alrededor
de la mitad de los pacientes desarrollan inflamación en las articulacio-nes. Existen
períodos de tumefacción y dolor especialmente en las rodillas, tobillos, codos
y en las muñecas. Pero esta forma de artritis
no suele dejar ningún tipo de invalidez
o deformación, incluso tras años de actividad de la enfermedad. En algu-nos
casos sólo hay dolor y esto se denomina artralgia. Afectación
gastrointestinal Menos
del 30% de las personas con enfermedad de Behçet tienen inflamación en el
intestino. Puede manifestarse como diarrea, vómitos, estreñimiento o dolor en
el abdomen. Excepcionalmente
puede haber sangre en las heces. EL
MECANISMO DE APARICIÓN DE LA ENFERMEDAD DE BEHÇET
Los
síntomas y los signos de esta enfermedad son producidos por la aparición súbita
e impredecible de inflamación en pequeñas áreas de las paredes de los vasos
sanguíneos del organismo. Esto sucede habitualmente en los pequeños capi-lares
y ocasionalmente en algunas venas y arterias. El síntoma que usted sufra en un
determinado momento depende de qué vaso sanguíneo esté afectado. Esta
infla-mación se comporta de forma inusual ya que en lugar de ser un proceso
normal de curación, se prolonga y perpetúa hasta que comienza a dañar las células
de ese tejido. Esas
lesiones microscópicas en los tejidos son las responsables de los sín-tomas de
la enfermedad de Behçet. Como acabamos de comentar, la inflamación es
el resultado normal de la reacción que se produce cuando el organismo intenta
eliminar un agente extraño, tal como un germen, un fragmento de suciedad (una
astilla de madera o una viruta metálica) o un órgano trasplantado de
otro organis-mo. Hasta
el presente, los investigadores no han dilucidado qué pasa exactamente en
los mecanismos de inflamación en la enfermedad de Behçet, pero consideran que
el trastorno es similar al que se produce en las enfermedades de autoinmuni-dad
o en las infecciones víricas. Nuestro sistema inmunológico nos protege de
muchas enfermedades, tales como las infecciones o el cáncer, etc... Antes
del naci-miento, el cuerpo aprende cuáles son sus células y así después
reconoce a las células extrañas y las considera peligrosas. El sistema inmunológico
está bien equi-pado para lidiar con algunos virus como el sarampión o la
varicela, el catarro o la gripe, pero no con otros. Lo mismo sucede con algunas bacterias. Sin embargo, algunos virus y bacterias pueden infectar
las células del sistema inmune alterando su función, o bien puede ocurrir que
estas células confundan fragmentos de bacte-rias con estructuras similares del
organismo, con lo cual se crean defensas que aca-ban agrediendo a elementos del
propio cuerpo. En
esto consiste más o menos la autoinmunidad, y sus efectos se multiplican cuando
la situación se perpetúa y se produce una amplificación de la reacción
inflamatoria. ¿A
QUÉ MÉDICO DEBO ACUDIR? ¿CUÁNDO? La
enfermedad de Behçet es bastante rara. Es ésta una enfermedad generaliza-da (sistémica),
es decir, que puede afectar a diversos órganos o sistemas del cuer-po humano. Muchos
de los síntomas son parecidos a otros síntomas de otras enfer-medades lo cual
puede confundir al médico. Como no hay ninguna prueba totalmente
característica de la enfermedad, su diagnóstico es clínico, basado en los
suelen ser muy dolorosas y de tamaño variable. Son similares a las aftas y el
dolor suele ser quemante. Su aparición suele coincidir con otros síntomas de
la enferme-dad. Su
presencia es exigida por los criterios diagnósticos y deben aparecer al menos
tres veces en un período de doce meses. Úlceras genitalesMuchas
personas con enfermedad de Behçet tienen úlceras en los genitales. Son
similares en apariencia a las úlceras orales. Pueden aparecer en cualquier parte,
particularmente en el escroto de los varones, en la región perineal y peria-nal, y
dentro de la vagina y en el cervix en las mujeres. En estas últimas
locali-zaciones suelen
ser indoloras. Suelen curar sin cicatrices aunque las escrotales pueden
dejar un área cicatricial que es muy útil para el diagnóstico de la
enfer-medad. Lesiones de los ojosCuando
existe inflamación de las estructuras oculares se habla de uveítis. Cuando
se produce en la cámara anterior, alrededor del iris, el ojo se suele poner rojo
y se pueden ver células inflamatorias flotando en el humor acuoso mediante examen
con lámpara de hendidura. Se puede producir pérdida de la visión o visión borrosa, dolor o picazón dentro de los ojos o enrojecimiento alrededor del iris. Lesiones de la pielSuelen
aparecer en forma de pústulas similares al acné en el torso y la raíz de las extremidades,
o en forma de placas dolorosas y rojo-violáceas en las piernas y los antebrazos. El
test de patergia o de hiperreactividad cutánea consiste en una serie de
pin-chazos que
el médico realiza de forma perpendicular en la piel del antebrazo con una
aguja estéril. El resultado se examina en 24-48 horas. Se considera positivo si aparece
una pústula en el lugar del pinchazo. Los pacientes turcos tienen una gran positividad
a este test, pero es mucho menor tanto en los países del lejano oriente como
en los anglosajones. En los países del Mediterráneo, incluída España, el
test es
menos positivo a medida que se avanza hacia el oeste. En España su frecuen-cia puede
alcanzar el 30%. Afectación del Sistema Nervioso Central La
enfermedad de Behçet puede causar inflamación en las membranas que recu-bren el
cerebro y la médula espinal (meninges). Esto da lugar a fiebre, rigidez en el cuello
y dolor de cabeza. Las embolias o trombosis cerebrales que causan la falta de
funcionamiento en los brazos y las piernas pueden originarse por la obstrucción inflamatoria
de los vasos sanguíneos cerebrales. Tanto
si aparecen complicaciones oculares como a nivel del Sistema Nervioso Central
se deben comunicar INMEDIATAMENTE al médico porque son manifesta-ciones serias
de la enfermedad, pueden causar consecuencias importantes y nece-sitan un
tratamiento temprano acelerado. Se
reservan para las manifestaciones graves de la enfermedad y requieren
una estricta vigilancia del tratamiento. Se han utilizado la azatioprina, la
ciclosporina, el tracolimus, la ciclofosfamida, el metotrexato y el interferón
alfa. Es
posible que a usted se le recete alguna de estas medicinas. Aunque podría-mos
decir que la enfermedad es misteriosa por su origen desconocido, no dude que
cualquiera de estos tratamientos está indicado de forma juiciosa. Asegúrese de
que entiende bien como debe usarlas y pregúntele a su médico las ventajas y
las desventajas. Los
corticoides y los inmunosupresores son medicinas poderosas que a menudo se
recomiendan durante largos períodos de tiempo, por lo que pueden aparecer
consecuencias indeseables como osteoporosis, fracturas óseas, facilidad para
las infecciones, moretones o hematomas o alteraciones en los análisis de sangre.
Si
a usted se le indica uno de estos tratamientos esté seguro de que su médico se
encargará de vigilar estrechamente sus posibles consecuencias. síntomas
y signos que presente el paciente. Es necesario descartar otras posibles causas antes de confirmar el diagnóstico
definitivo. En ocasiones puede estar sobrediagnosticada, si hay un exceso de
sospecha o un mal uso de los criterios. El
médico más entrenado para el diagnóstico inicial de esta enfermedad es el
reuma-tólogo. Los
especialistas que ven frecuentemente manifestaciones de esta
Si
usted tiene problemas para encontrar médicos con conocimientos sobre
TRATAMIENTO
Como
la causa de la enfermedad es desconocida, el tratamiento se hace de
También
puede pedir información a ; InfoAB7Be@yahoogroupes.fr
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