à venir ici une histoire très personnelle,
celle de ma mère,
atteinte de la maladie de Pick, et en attendant :
Démence, vous avez dit Démence ?
en guise d'introduction, quelques données
médicales actuelles pour essayer de comprendre…
Démence de type frontal
(in INSERM
LILLE : (06/11/97) http://fmcetoile.free.fr/fmc/web/AlzWeb.html
)
Les démences
fronto-temporales représentent la deuxième cause,
en fréquence, de démence dégénérative primaire après la maladie d'Alzheimer et sa
variante avec corps de Lewy, soit environ 10% des démences organiques.
Tableau neurologique:
Troubles du comportement à type d'inertie, parfois de
désinhibition;
Modification de l'affectivité;
Troubles du langage avec réduction progressive du
discours.
Mode d'installation:
Très
insidieux, il est caractérisé par un trouble du comportement ou de la personnalité longtemps isolé. Il précède le déclin intellectuel de plusieurs années. C'est, typiquement,
une apathie, un repli sur soi, avec des difficultés à fixer son attention. Prise pour
une dépression, et soignée comme telle, la maladie ne réagit pas au traitement
spécifique. Une irritabilité anormale se retrouve dans plus de 50% des cas. ( En
comparaison, dans l'Alzheimer, les troubles du comportement et l'inertie sont tardifs.)
Le deuxième élément
évocateur est la réduction progressive du langage:
le discours devient plus pauvre en raison d'un trouble de l'initiation et une diminution
de la fluence verbale (le flot est appauvri); s'y ajoutent des stéréotypies (toujours
les mêmes mots, et phrases) et une écholalie (répétition de ce que dit un
intervenant).
Phase d'état:
D'un coté les fonctions frontales sont
perturbées: effondrement des capacités de fluence verbale et perturbations sévères des
fonctions d'exécution, relevant de difficultés attentionnelles, de persévérations
cognitives, d'une incapacité à élaborer des stratégies permettant la résolution de
problèmes. (en langage simple, la personne atteinte ne
sait plus comment dire ou faire certaines choses).
De l'autre, conservation de l'orientation
temporo-spatiale, des praxies, des capacités visuo-constructives et de l'efficience
intellectuelle globale ( Le test Mini Mental Score est longtemps élevé ).La mémoire est
souvent conservée (parfois amnésie dans les formes évoluées ).
Diagnostic différentiel:
Dégénérescence frontale non spécifique, caractérisée
par l'absence d'atrophie notable à l'examen macroscopique
Maladie de Pick, beaucoup plus rare, caractérisée par une
atrophie corticale massive, bilatérale, de siège fronto-temporal.
La démence fronto-temporale est une démence comportementale. Le cortex
préfrontal intervient dans l'élaboration d'intentions, l'initiation de réponses
comportementales, la réalisation d'opérations cognitives complexes nécessitant la
manipulation d'informations mémorisées et l'élaboration de stratégies de résolution,
enfin dans l'exécution et le contrôle du plan d'action.
Le tableau clinique de la démence de type
frontal (in http://www.alzheimer-montpellier.org/dgdff.html
) associe un terrain particulier, des troubles du comportement, des modifications de
l'affectivité et une altération du fonctionnement cognitif dominée par les troubles du
langage.
Le terrain est particulier en ce sens que la démence intéresse des sujets, en règle
générale, plus jeunes que pour la maladie d'Alzheimer et qu'il existe, souvent, une
notion familiale. Dans une série publiée en 1993, l'âge moyen de début était proche
de 54 ans. Un début précoce (51 ans) est aussi classiquement rapporté dans la maladie
de Pick. Des cas familiaux de la maladie de Pick ont été rapportés depuis longtemps et
des antécédents de démence chez les ascendants sont notés dans la moitié des cas de
démence fronto-temporale. Toutefois, du point de vue génétique comme dans d'autres
domaines, les démences de type frontal ne représentent pas un ensemble homogène.
Sur le plan clinique, le début est insidieux et se
manifeste par des troubles de la personnalité et du comportement. Ces
manifestations comportementales sont présentes longtemps avant l'apparition de la
symptomatologie cognitive. Le patient inquiète l'entourage par son inertie, son
désintérêt, son retrait des activités sociales. Le patient devient apathique et
s'isole. Les troubles attentionnels sont présents dès le début. Des troubles de
l'affectivité sont souvent présents dès ce stade, avec irritabilité, et émotivité
excessive. Le patient peut ainsi surprendre par des comportements désinhibés, impulsifs
et des attitudes sociales inappropriées.
L'ensemble de ces symptômes est souvent mis sur le compte d'une dépression ; toutefois
les traitements antidépresseurs n'ont pas ou peu d'effets. Il existe très tôt des
troubles du langage avec difficulté pour initier les discours et diminution de la fluence
verbale. Le langage va s'appauvrir progressivement ; des stéréotypies et une écholalie
apparaissent.
A la phase d'état, les modifications comportementales se précisent avec aggravation du
repli, signes de désinhibition, perturbation des conduites alimentaires et sexuelles,
stéréotypies et persévérations gestuelles, déambulation.
Les modifications de l'affectivité sont
elles aussi marquées, avec humeur dépressive, labilité émotionnelle, anxiété,
irritabilité, explosions caractérielles fréquentes.
Sur le plan du fonctionnement cognitif, le syndrome frontal est extrêmement précis avec
difficultés attentionnelles majeures, persévération cognitive, impossibilité
d'élaborer des stratégies cognitives. Le langage est extrêmement pauvre, évoluant progressivement vers un mutisme. La mémoire est
perturbée, essentiellement au niveau de la mémoire de travail. Contrairement aux
patients atteints de la maladie d'Alzheimer, l'indice ou la situation de reconnaissance
facilitent le rappel. Les capacités d'apprentissage et de stockage à long terme sont
relativement préservées en comparaison avec ce qui est observé dans la maladie
d'Alzheimer. L'anosognosie est précise.
L'imagerie cérébrale morphologique (TDM, IRM) peut parfois être normale ; elle est
évocatrice lorsqu'elle met en évidence une atrophie marquée des lobes frontaux et de la
partie antérieure des lobes temporaux. L'imagerie fonctionnelle (SPECT, PET) met
régulièrement en évidence un hypofonctionnement frontal.
Ces démences frontales et, plus précisément, les démences frontotemporales, les plus
fréquentes, sont très souvent méconnues. Cette méconnaissance est peut-être due au
fait que le tableau clinique, surtout au début, ne renvoie pas à l'image classique de
démence. Si la maladie d'Alzheimer peut être qualifiée de démence
"cognitive", la démence de type frontal est une démence
"comportementale". Le tableau démentiel ne va pas être la conséquence d'une
atteinte associée de la mémoire et des fonctions instrumentales, mais plutôt la conséquence des troubles attentionnels perturbant la saisie
de l'information, des difficultés d'élaboration de stratégies cognitives et des
troubles comportementaux.
Le retentissement sur l'autonomie, dans la vie quotidienne, devient important, alors même
que les capacités opératoires peuvent encore être relativement préservées. Cette
présentation comportementale qui domine la scène clinique est fréquemment à l'origine d'erreurs diagnostiques. La méconnaissance de la
démence elle-même, au profit d'un diagnostic de type psychiatrique, est une erreur plus
fréquente que celle qui consiste à qualifier de "maladie d'Alzheimer" une
démence fronto-temporale.
6 Traitement ( http://www.med.univ-rennes1.fr/etud/neuro/index4.htm ) |
Eviter les facteurs d'aggravation : |
- problèmes métaboliques (hypo ou hypernatrémie, déshydratation...). |
- hospitalisations (psychiatriques ou non ciblées spécialistes des démences) |
- psychotropes, anesthésie générale. |
Prise en charge sociale : ALD ; protection juridique ; aide à domicile ; prise en charge de la famille. |
Traitement symptomatique : |
- troubles du sommeil : hypnotiques légers |
- agitation : sédatifs |
- Antidépresseurs non tricycliques éventuellement. |
Traitement étiologique si possible. |
En résumé : pas grand chose en
traitement…
Et en guise de pronostic ?
…idem…
Différences
entre démences fronto-temporales et maladie d'Alzheimer
|
Démence fronto-temporale |
Maladie d'Alzheimer |
Histoire |
Troubles précoces du comportement |
Troubles mnésiques |
|
Conduites stéréotypées |
Désorientation spatiale |
|
Tableau dépressif |
Troubles du langage |
|
Désintérêt progressif |
Troubles tardifs du comportement |
Examen neurologique |
Réflexes archaïques |
Akinésie, rigidité |
|
Akinésie, rigidité tardive |
myoclonies |
Langage |
Réduction, mutisme |
Aphasie |
Fonctions visuo-spatiales |
Préservées +++ |
Désorientation spatiale |
Mémoire |
Amnésie variable (trouble du
rappel) |
Amnésie sévère |
Conduite |
Peu d'effort mental |
Effort mental important |
|
Désintérêt+++ |
maintien de l'intérêt |
|
Inappropriée |
Appropriée |
EEG |
Normal |
Ondes lentes |
TEM |
Anomalies cérébrales antérieures |
Anomalies cérébrales postérieures |
Renseignements sur le programme de recherche de
l’INSERM
Titre du programme :
Diagnostic différentiel des maladies neurodégénératives fronto-temporales
Laboratoire :
Neuroendocrinologie et physiopathologie neuronale
Adresse :
INSERM U 422
Cité hospitalière-Bâtiment Inserm
Place de Verdun
59045 LILLE CEDEX
FRANCE
Téléphone :
03 20 62 20 78
Fax :
03 20 62 20 79
Responsable(s) :
Dr André DELACOURTE
Dr Florence LEBERT
Quelques sites internet :
http://orphanet.infobiogen.fr/ ;
http://fmcetoile.free.fr/fmc/web/AlzWeb.html
;
Institut
National de la Santé et de la Recherche Médicale, France
http://www.lille.inserm.fr/u422/autres_pathologies.html#Maladie de Pick
Informations sur la maladie. Tout public.
Langue : anglais- français
http://www.medisite.fr/annuaire/sites/Neurologie/INSERM/
médisite l'internet au service de la médecine, le lien avec les différents INSERM
National Institute of
Neurological Disorders and Stroke, USA
http://www.ninds.nih.gov/patients/Disorder/picks/picks.htm
Informations générales sur la maladie, carnet d'adresses des centres d'information
anglo-saxons concernés. Tout public.
Langue : anglais
National
Organization for Rare Disorders, USA
http://www.stepstn.com/cgi-win/nord.exe?proc=GetDocument&rectype=0&recnum=673
Information résumée sur la maladie, carnet d'adresses des centres d'information
anglo-saxons concernés. Tout public.
Langue : anglais
Pick's disease support group, UK
http://dementia.ion.ucl.ac.uk/candid/pdsg/
Bulletin d'informations sur la maladie, abonnement possible à une liste de diffusion ;
pour tous publics
Langue : anglais
The whole brain Atlas, Université
de Harvard, USA
http://www.med.harvard.edu/AANLIB/home.html
Atlas d'imagerie du cerveau. Public : professionnels de la santé et de la recherche
scientifique.
Langue : anglais
The whole brain
Atlas, Université de Harvard, USA
http://www.med.harvard.edu/AANLIB/cases/case39/mr1/008.html
Atlas d'imagerie du cerveau. Public : professionnels de la santé et de la recherche
scientifique.
Langue : anglais
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