1. GENERALITES

1. 1. Mucoviscidose

1. 1. 1. Présentation générale

La mucoviscidose, ou fibrose kystique du pancréas, est la plus fréquente des maladies autosomiques récessives graves des populations d’origine européenne aux phénotypes très divers. Les mutations du gène de la mucoviscidose entraînent des dysfonctionnements d’une protéine appelée Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator (CFTR) située au niveau du chromosome 7.

Toutes ses fonctions ne sont pas encore bien déterminées : elle serait utile au passage des ions à travers les épithéliums, au transport de substrats, à la régulation de sécrétion de protéines, à la défense contre l’infection,…. Les organes touchés ont tous du tissu épithélial, siège de transports hydroélectriques : glandes sudoripares, poumons, intestin, pancréas, vésicule biliaire, glandes salivaires, organes reproducteurs, sphère ORL (7).

En France, la médiane de survie était de 29,6 ans en 1999 et le nombre de patients vivants atteints était estimé entre 5000 à 6000 en 2001 (14).

 

1. 1. 2. Atteinte pulmonaire

Elle est responsable de plus de 90 % de la mortalité et de la morbidité.

A la naissance, les poumons sont normaux. Puis une dégradation pulmonaire s’installe suivant différentes étapes (1, 7) :

- hyperabsorption active de sodium favorisant l’absorption de sel et d’eau, d’où défaut de sécrétion et même hyperabsorption passive de chlore,

- déshydratation du liquide de surface, le surfactant, et modification des propriétés rhéologiques du mucus,

- altération de la clairance par diminution de la phase aqueuse,

- infections broncho-pulmonaires répétées entraînant une inflammation secondaire. Notons que l’inflammation, conséquence directe des mutations, pourrait précéder l’infection.

- destruction du tissu broncho-pulmonaire,

- insuffisance respiratoire (stade ultime) amenant au décès si aucune transplantation n’est réalisée.

 

1. 2. Centres de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose (CRCM)

1. 2. 1. Présentation théorique

A partir de 2001, pour une meilleure organisation des soins au bénéfice des patients mucoviscidosiques, des réseaux de professionnels de différents corps médicaux et paramédicaux ont été mis en place sous la responsabilité de CRCM en milieu hospitalier (10). Les patients y sont suivis au moins quatre fois par an (14).

Dès le début de l’année 2002, le dépistage néonatal est généralisé progressivement à l’ensemble du territoire national, par le test de la sueur qui permet la prise en charge précoce de cette maladie évolutive afin de diminuer la morbidité, de prendre en charge les troubles nutritionnels et d’améliorer la fonction respiratoire dans les premières années de vie (14).

Il existe trois types de CRCM (Annexe 1) :

- 22 CRCM pédiatriques,

- 15 CRCM adultes,

- 13 CRCM mixtes.

Notons toutefois que certains patients, après l’âge de 15 ans et 3 mois, continuent à être suivis dans les centres pédiatriques.

1. 2. 2. Pourquoi avons-nous contacté les CRCM ?

Tous les patients mucoviscidosiques de France ne sont pas suivis dans les CRCM, mais ces derniers étant répartis sur tout le territoire, ils nous ont semblés représentatifs des thérapeutiques actuellement proposées (Annexe I).

 

1. 3. Ventilation à Percussions Intrapulmonaires (VPI)

La VPI est une technique de traitement des pathologies respiratoires obstructives et/ou restrictives majeures. De nombreux appareils sont présents sur le marché (Fig. 1).

Figure 1 : un type d’appareil de VPI, le BREAS IMP2.

 

Elle permet d’administrer de façon continue des débits d’air pulsés, par un circuit respiratoire ouvert en continu, composé d’un Phasitron® (Fig. 2) couplé à un jet nébuliseur réalisant un aérosol et instaurant une pression positive (4).

Lors de la phase inspiratoire, le Phasitron® va transformer de petits volumes à haute pression en plus gros volumes à basse pression enrichis de substances aérosolisées. Lors de la phase expiratoire, il y a sortie rapide de l’air en provenance des poumons. Le tout sans provoquer ni de surcharge cardiaque, ni d’augmentation importante de la capacité résiduelle fonctionnelle et en respectant la physiologie des pressions intrapulmonaires (5).

Figure 2 : Phasitron® Duo™ - A50007-10

 

Les sept buts théoriques de la VPI sont (19) :

- la mobilisation des sécrétions pulmonaires et modification de leurs propriétés rhéologiques,

- le recrutement des territoires pulmonaires perfusés mais non ventilés,

- l’amélioration des échanges gazeux,

- le travail de la compliance thoraco-pulmonaire,

- l’action sur les trois circulations (bronchique, pulmonaire et lymphatique),

- la limitation de la ventilation préférentielle,

- la lutte contre l’autopeep (interruption précoce de l’expiration).

Il semblerait que la VPI ait aussi un rôle indirect de prévention des infections par traitement au long cours (3, 9).

Notons cependant qu’aucun critère ne permet de prédire les réponses cliniques (17).

Sa contre-indication absolue est le pneumothorax non drainé ; ces contre-indications relatives restent le syndrome de Lyell, l’hémorragie pulmonaire et l’hémoptysie (19, 4), les troubles de la crase sanguine et le traitement anticoagulant à dose hypocoagulante (17).

 

2. TRAITEMENTS DE LA MUCOVISCIDOSE

2. 1. Au niveau médicamenteux

Les prescriptions médicales peuvent porter sur les fluidifiants, les broncho-dilatateurs, les anti-inflammatoires, les antibiotiques, les anti-reflux, l’insuline. Des compléments vitaminiques et alimentaires peuvent être proposés, ainsi qu’une oxygénothérapie ou bien encore une ventilation non invasive (VNI).

 

2. 2. Au niveau orthopédique

Les objectifs masso-kinésithérapiques sont : la lutte contre les déformations thoraciques et l’amyotrophie généralisée, la conservation de la mobilité costale et de la tonicité.

 

2. 3. Au niveau respiratoire

Les techniques masso-kinésithérapiques sont : les modulations de volumes et de débits pulmonaires comprenant le Drainage Autogène (DA), L’Expiration Lente Totale à Glotte Ouverte en infra Latéral (ELTGOL), l’Augmentation du Flux Expiratoire (AFE) lente ou rapide, l’Expiration Lente Prolongée (ELPr), L’Exercice à Dédit Inspiratoire Contrôlé (EDIC).

Les différents types de toux sont aussi réalisables : réflexe, dirigée, provoquée, à haut ou bas volume pulmonaire.

En cas d’hyperréactivité bronchique, l’expiration à lèvres pincées ou bien encore le Flutter peuvent être utilisés (18). Ce dernier favorisant aussi la clairance du mucus (2).

Des conseils d’hygiène de vie, allant dans le sens de la protection pulmonaire, de la lutte contre la surinfection bronchique et d’une autonomie pour certaines techniques de désencombrement, sont aussi à fournir au patient.

Deux catégories de techniques instrumentales peuvent être proposées :

- directement sur les voies aériennes avec les Pressions Positives Continues (Bi PAP, CPAP, …), les Pressions Positives Intermittentes inspiratoires (VPI, Bird, …) et les Pressions Positives Intermittentes Expiratoires (Flutter, PEP Mask, …),

- indirectement par le thorax avec les pressions barométriques (Chest vest, …) (18).

 

 

3. Matériel et méthode

3. 1. Matériel

Nous avons réalisé un questionnaire (Annexe II), destiné à l’ensemble des CRCM de France, soit 50 centres contactés par téléphone (Annexe I). Le CRCM adulte de Marseille en cours de création, n’a pas été consulté.

 

3. 2. Méthode

3. 2. 1. Personnes interrogées

Nous avons décidé de nous adresser en priorité aux Masseurs-Kinésithérapeutes spécialisés en matière de mucoviscidose et de VPI, les mieux placés pour répondre à nos questions. En l’absence de ces derniers, les médecins référents ont été contactés. Les chiffres cités dans ce travail écrit sont donc donnés à titre indicatif.

 

3. 2. 2. Questions posées en fonction de l’utilisation

Nous avons déterminé quatre groupes de CRCM en fonction de leurs utilisations de la

VPI et nous avons posé un certain nombre de questions à nos interlocuteurs.

 

Les quatre groupes sont :

- groupe 1 : les CRCM utilisant actuellement la VPI avec certains patients, l’ayant arrêtée avec d’autres et ne l’ayant jamais utilisée avec le reste des patients. Nous leur avons posé les questions I, II, et III (sauf le premier item),

- groupe 2 : les CRCM suivant à la fois des patients qui utilisent la VPI et d’autres qui ne l’ont encore jamais utilisée. Les questions posées étaient la I et la III (sauf le premier item),

- groupe 3 : les CRCM dont les patients ont, soit arrêté l’utilisation de la VPI, soit ne l’ont jamais commencée. Ils ont répondu aux questions II et III (sauf le premier item),

- groupe 4 : les CRCM n’ayant aucun patient utilisant la VPI. Ils ont seulement répondu à la question III (sauf le deuxième item).